A síndrome de Peutz-Jeghers é uma doença rara que tem como características a pigmentação melânica mucocutânea de lábios, regiões perioral e de mucosa bucal associada à polipose hamartomatosa do trato intestinal, com possibilidade de malignização dos pólipos digestivos e associação com outros tipos de câncer. Relato de Caso: Paciente de 32 anos, de gênero feminino, branca, apresentou um quadro de oclusão intestinal por uma invaginação, evidenciada durante laparotomia exploradora, constatando-se, ainda, a presença de uma tumoração intestinal. O material foi encaminhado para exame anatomopatológico; porém, foi inconclusivo para a natureza da tumoração em decorrência da necrose. Em função do pólipo intestinal, a paciente foi encaminhada ao nosso serviço, quando percebemos a presença de pigmentação melânica característica. Realizamos videocolonoscopia com achado de dois pólipos de reto cujo resultado do exame anatomopatológico foi de pólipo hamartomatoso. A paciente relatou ainda ter nascido com imperfuração anal e possuir irmão que também nascera com a mesma imperfuração e que evoluiu para óbito não esclarecido. Não encontramos relato na literatura de associação da síndrome de Peutz-Jeghers com imperfuração anal e interrogamos se o irmão teria também a síndrome.

The Peutz-Jeghers syndrome is a rare disease characterized by the presence of mucocutaneous melanic pigmentation of the lips, oral mucosa and perioral region, associated with hamartomatous intestinal polyposis. Malignization of the polyps and association with other types of cancer are also usual. Case report: 32-year-old patient, female, white, who had an intestinal occlusion by invagination, discovered during laparotomy, when an intestinal tumor was found as well. The material was sent to anotomopathological analysis. However, the results did not allow to identify the tumor nature due to tumor necrosis. Then, the patient was sent to our service because of the intestinal polyps, and during the interview, the characteristic melanic pigmentation was observed. Videocolonoscopy was performed, with excision of two rectal polyps, identified in the anatomopathological exam as hamartomatous polyps. The patient reported anal imperforation at birth, just like her brother. He had unexplained death. The authors found no correlation of the Peutz-Jeghers syndrome with anal imperforation in the literature and asked the patient if her brother also had the syndrome.

A doença inflamatória intestinal idiopática (DII) representa um grupo de condições inflamatórias crônicas, resultantes de ativação persistente e inadequada do sistema imune mucoso. Além dos sintomas intestinais característicos, as DII podem se manifestar através de uma série de manifestações extraintestinais (MEI). Objetivos: Avaliar a incidência das MEI das doenças inflamatórias intestinais no Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe; diagnosticar as MEI das DII; instituir o tratamento adequado dos pacientes portadores dessas manifestações. Métodos: Foi aplicado um protocolo para diagnóstico das MEI; quando necessário os pacientes foram encaminhados para as respectivas especialidades. Resultados: Foram catalogados 49 pacientes portadores de DII; destes, 41 (83,6%) apresentaram MEI. As MEI reumatológicas foram as mais frequentes, acometendo 35 pacientes. O restante das MEI foram assim distribuídas: um caso de MEI dermatológica; um caso de MEI urológica; um caso MEI pneumológica; quatro casos de MEI oftalmológicas; oito casos de MEI hepáticas. Conclusões: As MEI têm alta incidência (I=83,6%) entre os pacientes portadores de DII; as MEI tiveram incidência semelhante entre os pacientes portadores de retocolite ulceratica idiopática e de Crohn; o início das MEI foi mais comum após o diagnóstico da DII; a classe de MEI mais prevalente foi a reumatológica (P=71,4%).

Idiopathic inflammatory bowel disease (IBD) represents a group of chronic inflammatory conditions, resulting from persistent and inappropriate activation of mucosal immune system. Besides the typical intestinal symptoms, the IBD can manifest itself through a series of extraintestinal manifestations (EIM). Objectives: To evaluate the incidence of EIM in the Hospital Universitario of Universidade Federal de Sergipe; to diagnose EIM of IBD; to institute the appropriate treatment of patients with these manifestations. Methods: We applied a protocol for diagnosis of EIM; when necessary, patients were referred to their specialities. Results: We categorized 49 patients with IBD, whose 41 (83.6%) had EIM. The rheumatologics EIM were the most frequent, affecting 35 patients. The others EIM were distributed as follows: one case of dermatological EIM; one case of urologic EIM, one case of pulmonology EIM, four cases of ophthalmic EIM; eight cases of hepatic EIM. Conclusions: The EIM have a high incidence (I=83.6%) among patients with IBD; the EIM had similar incidence among patients with ulcerative colitis and Crohn’s disease. The beginning of EIM was more common after the diagnosis of IBD; the rheumatologic EIM was most prevalent (P=71.4%).

A realização da colonoscopia pode acarretar complicações decorrentes do preparo, sedação e dos procedimentos diagnósticos e/ou terapêuticos. Esses eventos, relativamente comuns, possuem taxa de morbidade em torno de 1% e, em geral, são transitórios e subnotificados. Objetivo: Avaliar a incidência de complicações da sedação e realização da colonoscopia, durante e imediatamente após a mesma; relacioná-las às variáveis: gênero, idade, co-morbidades, dose das drogas para sedação/analgesia, hipertensão, hipotensão, hipóxia, taquicardia, bradicardia. Método: Estudo observacional, prospectivo e descritivo, acompanhando-se a colonoscopia de 90 pacientes em clínica privada. Utilizou-se midazolan e meperidina para a sedação. Foi aferida pressão arterial, saturação de oxigênio e freqüência cardíaca durante e imediatamente antes e após o exame. Resultados: Dos pacientes examinados, 53,3% (n=48) eram homens. A média de idade foi 48,4 anos. Para sedação utilizaram-se 2,95mg de midazolan e 29,5mg de meperidina em média. Dos inicialmente hipertensos, 11 (40,7%) permaneceram hipertensos ao final do exame. Observou-se saturação de oxigênio menor que 90% em 16 (17,8%) pacientes; bradicardia em 19 (21,1%) e taquicardia em 13 (14,4%). Náuseas, vômitos e dor abdominal foram alterações presentes em 11 (12,2%) pacientes e foram devido ao preparo do cólon para a colonoscopia. Nenhuma complicação importante foi verificada.

The accomplishment of the colonoscopy can cause decurrent complications of the preparation, sedation and of the disgnostic and/or therapeutical procedures. These events, relatively common, around possess tax of morbidity of 1% e, in general, transitory and are subnotificados. Objective: To evaluate the incidence of complications of the sedation and accomplishment of the colonoscopy, during and immediately after the same one; to relate them it the 0 variable: sort, age, comorbid, amount of the drugs for sedation/analgesic, hypertension, hypotension, hypoxia, tachycardia, bradycardia. Method: Observational, prospective and descriptive study, being accompanied by it colonoscopy of 90 patients in private clinic. One used midazolan and meperidina for the sedation. It was surveyed arterial pressure, saturation of oxygen and cardiac frequency during and immediately before and after the examination. Results: Of the examined patients, 53.3% (n=48) were men. The age average was 48,4 years. For sedation they had on average used 2,95mg of midazolan and 29,5mg of meperidina. Of the initially hypertensive ones, 11 (40.7%) had remained hypertensive to the end of the examination. Saturation of lesser oxygen was observed that 90% in 16 (17.8%) patient ones; bradycardia in 19 (21.1%) and tachycardia in 13 (14.4%). Nauseas, vomits and abdominal pain had been alterations gifts in 11 (12.2%) patient ones and had had to the preparation of the large bowel for the colonoscopy. No important complication was verified.

A Polipose Juvenil é uma afecção rara e faz parte do grupo das poliposes hamartomatosas familiares (PHF). É uma síndrome autossômica dominante que pode ser desencadeada por mutações no gene SMAD4/DPC4 (que codifica um sinalizador intermediário de TGF-b). Caracteriza-se pelo aparecimento de 10 ou mais pólipos hamartomatosos (juvenis) no trato gastrintestinal, predominando no cólon. Costuma manifestar-se entre 4 e 14 anos de idade. Alguns pólipos adquirem focos adenomatosos apesar da natureza hamartomatosa das lesões e há chance de malignização. Relato de 2 casos de pacientes portadores de Polipose Juvenil colônica associada a focos de adenoma com displasia e revisão da literatura.

Juvenile Polyposis Syndrome is a rare disease and is included in the Hamartomatous Familial Polyposis's (HFP) group. It's an autosomal dominant syndrome which can be determinated by SMAD4/DPC4 germline mutations (which codifies an intermediary mediator of TGF-b). It's characterized by 10 or more hamartomatous polyps (juveniles) throughout the gastrointestinal tract, especially in the colon. The symptoms usually appears between the ages of 4 and 14 years old. Some polyps can acquire adenomatous changes despite the lesion's hamartomatous nature and there's chance of colorectum malignization. Case report of two patients with Juvenile Polyposis coli associated to adenomatous changes with dysplasia and literature review.

Introdução: O exame anatomopatológico é feito rotineiramente em cirurgias orificiais e é importante para diagnosticar doenças anais concomitantes, lesões malignas e doenças sexualmente transmissíveis não previstas anteriormente no exame clínico. O gasto com estes exames é bastante significativo para o serviço público o que evidencia a necessidade de avaliar o custo/benefício da sua utilização rotineira. Objetivos: Avaliar o tempo decorrido entre a entrega do material e a emissão do laudo, o nível de concordância entre a impressão diagnóstica e a conclusão do anatomopatológico, a importância clínica das patologias diagnosticadas secundariamente, o custo de realização dos exames e a relação custo/benefício dos mesmos. Metodologia: Estudo descritivo e retrospectivo de 173 exames anatomopatológicos de pacientes do Hospital Universitário de Aracaju realizados de 2005 a 2007, que foram submetidos à cirurgias orificiais. Resultados: O nível de concordância entre a impressão diagnóstica e a conclusão do anatomopatológico foi elevada e, dos laudos discordantes, poucos apresentaram relevância clínica, havendo somente um caso de neoplasia anorretal. Houve um atraso significativo na emissão dos laudos, sugerindo sobrecarga do serviço e o custo/benefício para realização dos exames foi desfavorável. Conclusão: Sugerimos triagem para um uso racional e criterioso do exame anatomopatológico em cirurgias orificiais baseada na história clínica e fatores de risco do paciente.

Introduction: The histopathologic examination is repeatedly done in orificial surgeries and it's important to diagnose anal diseases associated, malign lesions and sexually transmitted diseases that weren't previously predicted on the clinic examination. The cost of the histopathologic examinations is very significant to the public health service, which shows the need to do a cost-benefit analysis of their routine use. Objectives: Evaluate the time between the surgical specimen's delivery and the emission of the histopathologic examination's report, the concordance level between the clinic impression and the histopathologic examination's report, the clinical relevance of the diseases secondarily diagnosed, the cost of the histopathologic examinations and the cost-benefit analysis of them. Methods: Descriptive and retrospective study of 173 histopathologic examinations from patients of the Hospital Universitário de Aracaju made from 2005 to 2007, that were submitted to orificial surgeries. Results: High concordance level between the clinic impression and the histopathologic examination's report; from the discordants reports, a few had clinical relevance and was only one case of anal cancer. There was a significant delay on the reports' emission, which suggests that the pathology service is overloaded; and the cost-benefit analysis was unfavorable. Conclusions: We suggest screening to a rational and judicious use of the histopathologic examination in orificial surgeries based on the patient's clinical history and risk factors.

Pênfigo é uma doença bolhosa auto-imune. É uma doença rara, mas potencialmente fatal. Existem quatro variantes clínicas e patológicas: o pênfigo vulgar (PV), o pênfigo vegetante (PVg), o pênfigo foliáceo (PF), o pênfigo eritematoso. Ao exame histo-patológico o achado comum a todos os tipos de pênfigo é a acantólise. Relatamos o caso de um paciente de 43 anos com lesões ano-perineais cujo diagnóstico final foi de pênfigo vegetante, associado à HPV (Papiloma Vírus Humano), com revisão da literatura.

Pemphigus is a bollous auto-immune disease. It's a rare disease, but potentially fatal. There are four clinical and pathological variants: pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus and pemphigus erythematosus. Through the histopathological exam, the common characteristic to all types of pemphigus is the acantholyse. It's reported a case of a pacient of 43 years old with anal and perineal blesses witch final diagnosis was pemphigus vegetans, associated to HPV (Human Papilloma Virus), with literature review.

A Retocolite Ulcerativa (RCU) é uma doença inflamatória intestinal crônica, que acomete a camada mucosa do intestino grosso, e que pode estar associada a manifestações extra-intestinais, como a colangite esclerosante que pode malignizar para colangiocarcinoma. Relatamos um caso de paciente do gênero masculino, 21 anos, procedente de Poço Redondo-SE, natural de Cubatão-SP, admitido no Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe em 23 de maio de 2008, com RCU associada à colangite esclerosante e colangiocarcinoma.

The Ulcerative Colitis (UC) is a cronic inflamatory bowel disease, that affects the mucosa of the large bowel and which can be associated with extra-intestinal manifestations, such as slcerosing cholangitis, an illness that could become a cholangicarcinoma. We reported a case of a male patient, 21-year-aged, from Poço Redondo-SE, who was born in Cubatão-SP and admitted in the Hospital Universitário of the Universidade Federal de Sergipe, on may 23 at the year 2008 with UC associated with sclerosing cholangitis and cholangiocarcinoma.

Para a realização adequada da colonoscopia, é necessária uma limpeza colônica satisfatória. Existem vários métodos de preparo intestinal, mas para crianças ainda não existe um ideal. Portanto, buscamos, com este trabalho, um preparo intestinal padrão para esta faixa etária, que proporcione uma limpeza colônica excelente, tenha menos efeitos colaterais, grande aceitabilidade e custo reduzido, garantindo o apoio e a segurança dos familiares sobre o método. Foram avaliadas 46 crianças que se submeteram a videocolonoscopia, no período de 2002 a 2006, no serviço de videocolonoscopia do Hospital Universitário de Sergipe e na UPEP. As crianças foram divididas nos seguintes grupos etários: até um ano (grupo A), crianças de 1 a 5 anos(grupo B) e crianças maiores que 5 anos (grupo C). Nos lactentes e menores que 5 anos, foi usado fosfato de sódio via retal e as crianças maiores que 5 anos receberam solução de manitol via oral. Das 25 crianças que usaram o fosfato de sódio por via retal, o preparo foi excelente em 21 (88%) pacientes e bom em 1 (4%) paciente, embora todas as mães tenham relatado uma aplicação difícil. As outras 21 crianças usaram manitol, com resultado excelente em 17 (80,9%) pacientes e bom em um (4,8%) paciente; entretanto, todas as crianças apresentaram náuseas e vômitos após sua ingestão, com recusa pelas crianças devido ao grande volume. Alcançou-se o ceco em 41 (89%) casos, dos quais, o íleo terminal foi alcançado em 19 (41,3%) casos. Um preparo intestinal individualizado permitiu alto índice de bom preparo e baixa morbidade.

To an accurate colonoscopy procedure it is necessary a satisfactory colonic cleansing. There are many bowel preparation methods for adults, but there is not any ideal method for children. Therefore, this study tried to find a standard method for this age that can associate excellent colonic cleansing, less side effects, higher acceptability and affordability, relatives' support. Forty-six children were evaluated after they had undergone a video colonoscopy, between 2002 and 2006, at the department of video colonoscopy of Hospital Universitário de Sergipe and at UPEP. They were placed in the following groups: children until 1 year old (group A), children from the age of 1 to 5(group B), and children over 5 (group C). In the first and second groups, sodium phosphate was administered via rectum, and in the third group the children received oral manitol solution. From the 25 children that used the rectal sodium phosphate, the preparation was excellent in 22 (88%) and good in 1 (4%), although all the parents emphasized a difficult application. From the other 21 children, that used manitol, 17 (80,9%) had an excellent preparation, 1 (4,8%) had good preparation, 2 (9,5%) had a regular preparation and 1 (4,8%) had a very bad preparation, although all the children had vomited and had felt sick after its ingestion, with low acceptation by the children due to the big volume. The cecum was reached in 41 (89%) cases, from which 19 (41,3%) had been examined until the terminal ileum. An indivualized prepare allowed great level of good prepare and low morbidity.